Агенезия (отсутствие) клапана ствола легкого является врожденным пороком сердца. Достаточно часто эта аномалия сочетается с другими пороками, включая тетраду Фалло.
Агенезия легкого (полное отсутствие одного легкого и всего его функциональных частей) не означает смерть ребенка: при наличии второго здорового легкого больной долгие годы не чувствует себя неполноценным. В медицинской практике наиболее часто встречаются случаи агенезии легкого с левой стороны. В качестве причины агенезии клапана легочного ствола рассматривается функциональное недоразвитие его створок еще в процессе развития эмбриона.
Этот врожденный порок сердца способствует формированию нарушения кровообращения из-за обратного тока некоторого количества крови из легочной артерии в полость правого желудочка сердца в фазе диастолы. В норме этого не происходит именно потому, что обратному оттоку препятствует клапан легочного ствола. Так или иначе, правый желудочек сердца испытывает перегрузку в фазе расслабления. Поэтому в фазе сокращения ему приходится нести дополнительную нагрузку, чтобы вытолкнуть больший объем крови в легочную артерию. Если порок изолированный, он достаточно долго компенсируется мышцей правого желудочка, не сказываясь на самочувствии больного. Во время кардиологического обследования в таких случаях можно обнаружить достаточно слабый систолический шум. Результаты ЭКГ почти неотличимы от нормы.
Если же агенезия клапана легочного ствола сочетается с тетрадой Фалло, степень тяжести состояния больного будет определяться серьезностью аномалии. От этого же фактора зависит и изменение показателей на ЭКГ, наличие каких-либо специфических шумов или изменение сердечных тонов.
Диагностика агенезии клапана легочного ствола
В случае изолированного порока во время УЗИ сердца обнаруживаются расширенные главные ветви легочной артерии, а также органические изменения клапанов легочного ствола. Виден и обратный отток крови в полость правого желудочка из легочной артерии. Диагноз подтверждается с помощью ангиографического исследования и катетеризации сердца.
Лечение агенезии клапана легочного ствола
Лечение порока сердца при изолированной форме и стабильном состоянии симптоматическое, без хирургического вмешательства. Медицинская тактика лечения больных с сочетанными пороками определяется тяжестью течения болезни и функциональными особенностями сердца. Лечение в Германии увеличивает шансы на удачный исход лечения и реабилитации.